La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) et le syndrome d’hyperémèse cannabinoïde (SHC) sont deux entités caractérisées par des épisodes cycliques de douleurs abdominales séparés par des intervalles libres de symptômes chez des patients jeunes. Le SHC est une entité découverte en 2004 et dont le premier score diagnostic a été établi par Simonetto en 2008. Les critères majeurs sont des nausées et vomissements cycliques associés à des douleurs épigastriques avec amélioration des symptômes par des douches brûlantes et arrêt après sevrage du cannabis. Le critère essentiel au diagnostic est une consommation chronique et hebdomadaire de cannabis (généralement plus de deux ans).

Analyse rétrospective monocentrique des données épidémiologiques, cliniques, radiologiques et biologiques des patients adressés pour suspicion de FMF et/ou FMF résistante à la colchicine mais qui présentaient en fait un SHC.

Il s’agissait de sept patients (6 H/1 F), d’âge médian 26 ans ; un seul avait une FMF avérée (mutation M694V homozygote) et était traité par colchicine au long cours. Ils étaient d’origine : juive sépharade (n=3), maghrébine (n=2) et caucasienne (n=2). Tous avaient une consommation quotidienne et chronique de cannabis (5,25 joints par jour en moyenne) et présentaient des épisodes de douleurs abdominales d’intensité variable sans fièvre associées à des vomissements itératifs incoercibles. Leur CRP mesurée en crise était normale et 4 avaient une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. Les explorations réalisées étaient normales : scanners abdominaux (n=6 pratiqués) et fibroscopies gastriques (n=3). Cinq étaient hétérozygotes pour MEFV, dont M694V (n=3), K 695 R (n=1) et I591T (n=1). Les calculs du score de Simonetto du SHC montraient une médiane de 3/5 pour les critères diagnostics majeurs et 3/5 pour les mineurs. Aucun patient ne remplissait les critères du diagnostic positif de FMF selon Livneh ou du Tel Hashomer, excepté le patient avec une authentique FMF.

L’origine géographique est prédominante pour le diagnostic de FMF en raison d’une prévalence accrue dans les populations d’origine méditerranéenne. Il n’y a pas d’ethnie plus à risque de SHC dans la littérature. Par ailleurs, les premiers signes de FMF apparaissent dans les 2 premières décennies chez 90 % des patients alors qu’ils débutent après 20 ans dans le SHC. La prédominance nette des vomissements, l’absence de péritonite généralisée, de signes extra-digestifs (articulaire, cutané ou thoracique), d’hyperthermie et de syndrome inflammatoire biologique pendant les accès permet de distinguer cliniquement les deux entités. La durée des symptômes est également évocatrice avec une durée plus courte dans le SHC (quelques heures). Par ailleurs, il n’y a pas de manifestation chronique de SHC alors que qu’il existe des arthrites chroniques dans 5 % des FMF. Le SHC ne s’accompagne d’aucune pathologie inflammatoire alors que des spondylarthrites ou des vascularites sont classiquement associées au FMF. Les examens paracliniques, notamment la CRP est systématiquement normale pendant les crises de SHC alors qu’elle est élevée dans les FMF. Chez notre patient suivi pour une FMF, le SHC a fait discuter initialement une maladie mal contrôlée sous colchicine. En plus d’être un diagnostic différentiel de la FMF, le SHC peut être confondu avec une colchicino-résistance.

Le SHC est un diagnostic différentiel à connaître de la FMF, en particulier dans les populations issues du pourtour méditerranéen. L’absence de fièvre et une CRP normale pendant les crises sont indispensables pour distinguer les deux.